
期刊简介
杂志概要 中国医疗领域的权威性期刊 《中国医院》杂志2001年经国家科技部和新闻出版总署批准,1997年6月正式面向国内外公开发行。 《中国医院》由中华人民共和国卫生部主管、中国医院协会(原“中华医院管理学会”)主办,是 中国医院协会会刊。 《中国医院》具有行业指导性和权威性,被中国科学技术信息研究所收录为中国科技论文统计源期 刊(中国科技核心期刊),是中国医疗卫生领域强势媒体。 《中国医院》高度准确的市场定位与其一贯为读者竭诚服务的务实风格,使其成为连接相关厂商与 中国医疗机构的便捷桥梁,传播中国医院信息的主流期刊。 《中国医院》使用中文出版,面向国内外发行,月刊,大16开本,内文铜版纸印刷,四封及目次、 插页彩色印刷,内文双色印刷。 杂志宗旨 创新 厚载 求实 贴近医院 服务医院 《中国医院》秉承创新、厚载、求实,贴近医院、服务医院的编辑方针,始终以读者为本,引领潮流。传播现代经营理念,报道学科重大进展,交流先进经验,发布权威信息,融导向性、先进性、学术性、权威性与实用性为一体。 《中国医院》以学术论文和实地采访报道相结合的形式,依托中国医院协会及其二十多个分会/专业委员会,聚集全国大型医院院长和医院管理专家学者,组成权威性编委会,与各省市自治区医院管理学会、协会联系紧密。其以高品质的编辑和印制质量,全面的资讯服务,成为读者十分信赖的读物。 《中国医院》的报道内容包括:医疗卫生领域权威人士访谈或论述、就医院管理经营焦点或热点问题的特别策划、政策法规及权威信息发布、著名医学专家的从医感悟、医院管理创新、管理实务、医疗机构维权与自律、医院质量、医院评审、医院安全、医院护理、医院IT、医院药事、医院文化、医患之间、学科建设、医院与法制、医院人力资源、医院后勤、医院感染管理、病案管理、门急诊管理、实验室管理、医院建筑、院长之声、医院采风、海外视窗等。 发行分布 传播中国医院信息的主流期刊 《中国医院》面向县级以上医疗机构的医院管理工作者、医疗机构科室主任、护理管理工作者、卫生行政管理人员、医务人员以及热心和关注医疗服务的各界人士。 《中国医院》杂志社办理邮购业务,自办发行。 《中国医院》在中国各地数以万计的邮局办理订阅。 《中国医院》通讯员遍布全国31个省市自治区和香港、澳门的医疗机构、卫生行政部门、医学院校,他们在及时向杂志社传递本地医疗机构运营动态的同时,随时征求读者对杂志的意见和建议,并负责向本地医疗机构宣传征订本刊。 《中国医院》同享、传阅率: 7~8人,月均读者总数:255600人。 编委会主任委员 曹荣桂 社长、主编 张宝库 编辑部主任、副主编 郝秀兰 法律顾问 郑雪倩 发行总监 郝秀兰(兼) 美术主管 吴亦锋 广告部经理 袁英君 网站管理 吴亦锋(兼) 编 务 赵 珊 杂志官网 www.chaj.com.cn 广告经营许可证 京宣工商广字第0056号 出 版 中国医院杂志社 印 刷 北京华联印刷有限公司 发 行 国内:北京报刊发行局 国外:中国国际图书贸易总公司 订 阅 全国各地邮局(代号:2-743) 邮 购 中国医院杂志社 100078,北京市南三环东路27号院6号楼402室 电话:(010)87677703 传真:(010)87677705 定价:每期16.00元,全年192.00元 中国标准刊号 ISSN 1671-0592 CN11-4674/R
一文总结:肝豆状核变性(Wilson病)的诊治要点
时间:2023-12-21 10:29:16
导读 肝豆状核变性又称Wilson病(Wilson disease,WD),是一种代谢性、遗传性疾病,由ATP7B基因突变引起铜代谢障碍所致,可累及全身多个脏器,出现一系列临床表现。本文总结了WD的临床表现、诊断和治疗方法,以供参考。
WD的临床表现
WD患者临床表现多样,因受累器官和程度不同而异,主要表现为肝脏和/或神经系统损害表现,此外,还会伴有其他系统损害现象。
• 肝损害:倦怠、乏力、纳差、黄疸、腹水、下肢水肿、肝脾肿大甚至肝硬化等症状和体征,部分患者可无明显症状和体征,仅在体检时发现肝功能异常;
• 神经系统损害:肌张力障碍、震颤、肢体僵硬和运动迟缓、精神行为异常及其他少见的神经症状;
• 眼部损害:角膜K-F环(铜沉着于角膜后弹力层而形成的绿褐色或暗棕色环);
• 肾损害:肾功能异常、氨基酸尿和肾结石等;
• 骨关节肌肉损害:骨质疏松和骨关节的疼痛、积液、炎症等;
• 血液系统损害:溶血性贫血;
• 其他系统损害:如青春期月经延迟、皮肤损害、鼻衄、心脏左房左室增大、中枢性尿崩症等。
WD的诊断方法
《肝豆状核变性诊疗指南(2022年版)》推荐应用2001年莱比锡第8届WD国际会议的诊断标准(Leipzig评分系统)诊断WD。可依照临床表现及生化指标、基因检测、肝组织学检查的先后顺序,分步骤评分,一旦总分≥4分,即可确诊并启动治疗。
WD的治疗方法
WD的治疗目的是减少铜摄入,阻止铜吸收,排出体内多余的铜,维持体内铜代谢平衡。一经诊断,应及早治疗,在医生指导下终身低铜饮食和药物治疗。
1. 饮食建议
低铜饮食可能会延迟WD症状的出现并控制疾病的进展,但不推荐作为唯一的治疗方法。建议WD患者在治疗初期应避免进食铜含量高的食物,不用铜制的餐具及用具。此外,如果日常饮用水的铜含量高,建议使用净水系统。
2. 药物治疗
WD的治疗药物分为两大类,一是增加尿铜排泄的药物,为铜螯合剂;二是阻止铜吸收的药物。
①增加尿铜排泄的药物:
• D-青霉胺:为首选一线治疗药物,可用于各种临床类型的WD患者;
• 二巯丙磺酸钠:适用于重症WD患者、神经精神症状的WD患者,以及对D-青霉胺过敏,或D-青霉胺疗效欠佳需要快速驱铜的患者;
• 二巯丁二酸:可用于有不同程度肝损伤,或神经精神症状的WD患者,以及对D-青霉胺过敏或不耐受者;
• 曲恩汀:常作为D-青霉胺不耐受的二线用药。
②减少铜吸收的药物:
• 锌剂:主要用于无症状者的初始治疗或有症状者的维持治疗、妊娠期患者,以及D-青霉胺治疗不耐受者;
• 四硫代钼酸铵:目前正处于临床试验阶段。
3. 对症治疗
对于出现各系统症状的患者,可分别予对症治疗。
• 肝损害患者可适当给予保肝治疗;
• 神经精神症状患者可在神经科医师指导下对症治疗。
4. 肝移植治疗
当患者出现暴发性肝衰竭、失代偿性肝硬化、药物治疗无效和难以控制的神经系统症状时,可考虑肝移植。