算盘子病

卡斯钦-贝克病最早（1849）由尤伦斯基在俄国乌洛夫河流域发现，曾称为乌洛夫病；后又有Kaschin和Beck两人报道，所以现又称为Kaschin-Beck病。我国首先由张凤书在东北发现，后证实与Kaschin-Beck病为同一病。此病在我国西北被称为“柳拐子”病。

卡斯钦-贝克病又称大骨节病，是一种地方性软骨骨关节畸形病，是以软骨坏死为主的变形性骨关节病，表现为关节肥大性改变。

卡斯钦-贝克病主要流行于我国东北、西北、华北、内蒙、河南等地的山谷潮湿寒冷地区的地方病。有很强的地区性，不同地区的发病程度亦不相同。在苏联和日本也有发现。卡斯钦-贝克病的地区分布有明显的相对稳定性，并在若干年中，同一发病区的发病情况可加重，也可减轻；发病区可能扩大，也可能缩小，并可有新病区发现。

卡斯钦-贝克病多发生于儿童和少年，主要侵犯儿童和青少年的骨骼与关节系统，导致软骨内成骨障碍、管状骨变短和继发的变形性关节病。致管状长骨发育障碍，关节增粗、疼痛、肌肉松弛、萎缩和运动障碍。成年后，患者以身材矮小、四肢和手指呈短缩状、关节粗大畸形、活动受限、步态异常（呈典型跛行、鸭步）等为特征，以致常常丧失劳动力。有时在成年期也可发病。本病尚有“矮人病”、“算盘子病”、“柳拐子病”等之称。

有人认为在俄罗斯1849年，是土地测量员Yurenski最先发现卡斯钦-贝克病。但也有人提出伊尔库次克医生Filatov于1830年首先在东Zabaikaye居民中有“畸形性多关节炎”的存在。Kashin在1856～1859年间曾对本病进行过调查。其后，Bek于1899～1902年在11个村子范围内对本病进行流行病学调查，并于1906年写成学位论文发表，由此逐渐引起医学界的注意。

在我国，成书于战国末期的《吕氏春秋》卷三《尽数》篇中记载：“清水所多秃与瘿人，重水所多尰与蹩人”[（见陈奇猷校释，吕氏春秋校释（上），上海：学林出版社，1984年初版，137页）]。“瘿”无疑是指地方性甲状腺肿；“尰”指足部关节肿大，“蹩”指步行障碍，说的可能就是大骨节病。自17世纪以来，我国一些地方志上亦有类似本病的记载。1934年，我国医学界开始有关于本病的报道。

卡斯钦-贝克病在世界上仅见于中国、俄国和朝鲜北部少数地区。我国病区主要分布在从四川、西藏到东北的狭长地带，如黑龙江、吉林、辽宁、陕西、甘肃、河南和内蒙古自治区等。该病严重影响劳动力和危害人民的健康。建国后特别近10年来，通过科学工作者对病区的地理环境、社会经济以及居民的生产和生活情况调查，深入研究其病因和发病机制，政府、科技人员和群众相结合，发展经济和生产，改善膳食结构，改进饮食卫生、生活习惯和居住条件等，使我国绝大部分病区大骨节病的发病率有了明显的下降。根据1990～2001年对大骨节病的全国病情监测，我国东部（东北、华北）病区儿童X线阳性检出率明显降低，接近或达到了控制水平；而西部病区，特别是陕西、青海、西藏的一些病区则病情仍然活跃而严重。本病主要发生于病区内以当地产玉米与麦类为主食的农户，特别是贫困农户。

卡斯钦-贝克病的特点有以下几个方面：

卡斯钦-贝克病多发于东南沿海温暖、潮湿季风区与西北干旱、寒冷内陆交界线上，反映出病区气候与气象学的自然环境特点。病区多分布在高海拔地带，辽阔的平原地区较少发病。病区具有一定程度的冷凉和相对的湿度，土地肥沃，以从事农耕为主要工作。相反，土质贫薄、沙化、碱化严重的地区，以及干旱少雨的地区，未见此病。从上述可见，本病与自然地理环境，尤其与水文地质有密切关系。我国大骨节病病区，其位置大体相当于东南温暖湿润地带与西北寒冷干旱地带之间的过渡部位。一般以山区、半山区、丘陵地多见，在山间谷地、河谷、甸子等低洼潮湿地区发病尤重。在西北黄土高原，以沟壑地带发病较多。在东北松嫩平原、松辽平原的个别地方亦可找到发病很重的村屯。

无论在原苏联或中国，本病不仅只出现在特定的地区，而且在同一病区内不同的居民点病情相差悬殊。有时相距很近的两个村屯，一个患病率很高，一个很低。有时在成片的发病地区内却存在基本无病的“健康岛”；或相反，在大片非病区内出现1个“病岛”。这种灶状或片状分布可在较长时期内保持相对稳定，但有时也可见病区的自然扩大或缩小现象。

卡斯钦-贝克病病区大致与土壤低硒地带一致，与克山病（一种地方性心肌病）病区大部分重叠。

卡斯钦-贝克病在我国分布于由东北斜向西南的宽带状地域内，包括黑龙江、吉林、辽宁、内蒙古、山西、河北、北京、河南、山东、陕西、甘肃、青海、四川、西藏共14个省、市、区的302个县。主要发生在农村，有病人约250万。

在俄罗斯，本病分布于西伯利亚东南部，有两个病区，大的一个在赤塔州，小的一个在阿穆尔州，和我国黑龙江、内蒙古毗邻。赤塔州病区位于额尔古纳河的支流乌洛夫河流域，因而本病在俄罗斯也叫乌洛夫病（Urov disease）。按赤塔医学院的资料，本病的检出率在1924年为（31.0±0.4%），到1983年降至（6.3±0.4%）。据我国杨建伯等1991年对赤塔病区的考察，只在60岁以上老人中看到典型大骨节病病人，青少年中未查到新发病例。说明在原苏联本病已被控制。

在朝鲜，本病分布于北部山区，即与我国毗连的咸镜北道、咸镜南道、平安北道的一些地区。

文献中还提到亚洲、欧洲甚至非洲的一些国家也有本病的散在病例，但都缺乏确切的根据。例如在日本，泷泽等曾报道在东京和九州的阿苏火山区等地发现本病，并于1970年出版一本有关日本大骨节病的专著。但1973年日本厚生省组织以著名流行病学家重松逸造为首的专家委员会复查，发现所谓大骨节病的X线征象多属于正常范围；对37例原诊断为本病的病例追踪检诊，无1例能判定为大骨节病，全都没有关节变形和生长障碍。结论是在日本并不存在大骨节病。1971年，保加利亚和越南学者称在越南发现本病，所报告的3例虽有关节损害，均未见短指畸形，缺乏进一步的确证。有人提到在瑞典的伐木工家庭曾见到类似本病的病人，很难断定这就是本病的散发病例。

综上所述，现有资料说明，本病是发生在我国、俄罗斯的西伯利亚东南部和朝鲜西北部的一种有明显地区性的地方病。

卡斯钦-贝克病常常隐匿起病，缓慢发展，很多病变持续终身，因而不能简单地以患病率来判断某一时期内1个病区病情的轻重。近来我国流行病学家提出了“活跃病区”的概念，按病情活跃程度将病区分为以下3类：

（1）活跃病区：特点是儿童中新发病例多，手指X线影像以变化迅速、能反映新鲜病变的干骺端改变为多见。

（2）静止病区：特点是儿童中找不到新发病例，手指X线影像以变化缓慢、能反映陈旧病变的骨端改变为主。

（3）相对静止病区：介于以上两者之间，儿童中新发病例较少，手指X线影像骨端改变多于干骺端改变。

根据1990～2001年对大骨节病的全国病情监测，我国东部（东北、华北）病区儿童X线阳性检出率明显降低，接近或达到了控制水平；而西部病区，特别是陕西、青海、西藏的一些病区则病情仍然活跃而严重。